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一、案情摘要
据委托人称及送检材料载:2020年1月17日SS因“发现颅内动脉瘤8年”,就诊于A医院,医生建议手术治疗,但患者并未手术。2021年2月5日B医院CT检查报告显示“右侧椎动脉V4段动脉瘤,对比2020-02-05片大致相仿”等。患者患有糖尿病及高血压。现委托人对SS右侧椎动脉瘤是否有手术必要等存有异议,故委托我院“有专门知识的人”对其进行专业论证、研究。
二、技术规范
参照《司法鉴定程序通则》、《司法鉴定技术规范》及《临床诊疗指南-神经外科学分册》(中华医学会)、《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会)、《中国脑血管病防治指南》、《中国颈动脉狭窄介入诊疗指导规范》、《中国脑血管病影像指南》、《中国头颈部动脉粥样硬化诊治共识》、《中国颈部动脉夹层诊治指南》、《临床疾病诊断依据治愈好转标准》等,对送检材料进行审查、论证。
三、分析说明
根据现有送检材料,结合专家会诊意见,综合分析如下:
(一)根据其简要病情及病情特点可见,患者罹患椎动脉夹层动脉瘤(颅内段),瘤体呈进行性增大趋势,并伴发瘤体破裂的高危因素,临床建议行手术治疗。
1.简要病情
患者于2012年诊断为右侧椎动脉远端轻度扩张,建议随访观察;2020年复查示动脉瘤增大,诊断为右侧椎动脉夹层动脉瘤,高血压3级,建议手术治疗;2021年诊断为右侧椎动脉V4段动脉瘤,右侧椎动脉V2段局部走行变异。双侧颈总动脉分叉局限性混合斑块,相应管腔轻微狭窄。双侧颈内动脉C4-6段局限性钙化斑块,相应管腔轻微狭窄。右侧大脑前动脉A1段纤细。收缩压最高:187mmHg、最高舒张压:111mmHg。
2.病情特点
(1)椎动脉夹层动脉瘤诊断明确;(2)位于颅内段(V4);(3)瘤体处于不断增大的进展状态;(4)伴有动脉瘤破裂的危险因素,如高血压、颈动脉狭窄及钙化;(5)临床建议行手术治疗。
综上,患者罹患椎动脉夹层动脉瘤(颅内段),瘤体呈进行性增大趋势,并伴发瘤体破裂的高危因素,临床建议行手术治疗。
(二)根据椎动脉的解剖特点,椎动脉瘤的病因、病理生理,流行病学、临床表现及治疗原则综合分析认为,本例患者椎动脉瘤目前尚未破裂,并不一定能说明其没有破裂的风险;理论上,椎动脉瘤随时存在自发性破裂或在某种不良刺激下诱发破裂并危及生命的风险,从临床角度分析,其具有有手术必要性(适应证/指征)。
1.椎动脉解剖特点及椎动脉夹层动脉瘤破裂的危害
椎动脉由锁骨下动脉发出,左右各一,穿过颈椎体侧方第6横突孔至第1颈椎横突孔。经枕骨大孔穿破硬脑膜上升到颅内后走行于延髓腹侧,两条椎动脉在桥延沟处汇合在一起,形成一条粗大的基底动脉,即通常所称的椎-基底动脉系统。椎-基底动脉系统是脑血液供应的重要组成部分,分布于脑干(延髓到间脑尾侧 1/3)、大脑半球的后 1/3(包括部分颞叶、枕叶和小脑)。椎动脉分为4段: V1 段(椎前段)、V2 段(横突孔段)、V3 段(寰椎段)、V4 段(颅内段)。V4:从寰枕膜入口进入硬脑膜直至与对侧椎动脉汇合形成基底动脉。颅内段椎动脉与颅神经、脑干等部位密切相关,主要分支有小脑后下动脉、脑膜支、脊髓后动脉、脊髓前动脉等。小脑后下动脉为颅内椎动脉的最大分支,通常70%~90%的小脑后下动脉由同侧椎动脉的颅内段发出,常左右各一,也可一侧缺如,可呈单干、双干甚至三干。大体解剖研究显示,分别于枕骨大孔处和汇合成基底动脉前处测量左、右两侧椎动脉的压扁外径,其左、右侧起点压扁外径分别为 5.19±0.33mm和4.82±0.59mm;左、右侧止点压扁外径分别为5.05±0.37mm和4.66±0.77mm。而分别测量左、右两侧椎动脉自枕骨大孔处至基底动脉汇合处的长度显示此段左、右侧椎动脉的长度分别为 32.7±1.2mm和 32.7±1.1mm。椎动脉V4 段脑膜分支,可为一支或两支,两支时,前支起于第二颈椎水平,后支起于寰椎椎弓上方,前支经枕骨大孔前部入颅,主要供应枕骨大孔前面的硬膜,后支从相当于枕骨大孔水平处的椎动脉主干上发出,在颅后窝行于颅骨和硬膜之间,分支供应小脑镰、大脑镰、小脑幕和邻近的硬脑膜。脊髓后动脉为椎动脉颅内分支中位置较低的一对分支,发出后绕颈髓外侧,在脊髓后外侧面,沿后外侧沟垂直下行,下行途中接受后髓动脉的补充。供应延髓下部背侧薄束、楔束及其神经核、小脑下脚及脊髓后四分之一。由上可见,椎动脉广泛血供脑组织,尤其是重要结构-生命中枢-脑干,血供一旦破坏将波及、损害脑组织中重要部位。椎动脉内膜被撕裂后,血液进入动脉壁进而引发血管壁内血肿,称为动脉剥离,又称为动脉夹层。颅内段(V4)椎动脉夹层动脉瘤破裂出血后可危及生命。
2.椎动脉夹层动脉瘤流行病学特点
流行病学研究表明,在中国,颅内段椎动脉夹层动脉瘤年发病率大约 1~1.5/100000,可发病于任何年龄阶段,无显著性别差异,高发年龄在 50 岁左右。由颅内段椎动脉夹层形成的椎动脉夹层动脉瘤占所有颅内动脉瘤的3.2%,占全部颅内夹层动脉瘤的28%。
颅内段椎动脉夹层动脉瘤常常引发蛛网膜下腔出血、缺血性脑卒中等相关的脑血管并发症。大约3%的自发性蛛网膜下腔出血是由椎动脉夹层动脉瘤引起(一项研究:21例中,17例头部CT平扫示椎动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血或出血破入脑室),破裂出血的椎动脉夹层动脉瘤再次破裂出血率可达71.4%,并且再次出血后死亡率可达46.7%。因此,椎动脉夹层动脉瘤早期治疗对于患者的预后是非常重要的。
3.病因及病理生理特点
(1)椎动脉夹层动脉瘤病因包括先天性因素和后天性因素,先天性因素多因动脉壁结构发育异常,后天因素多与颈部活动及外伤有关。感染因素如呼吸道感染亦可能引起椎动脉夹层动脉瘤。常见血管病相关危险因素,如吸烟、高血压等。研究认为血压的持续偏高会引发椎动脉内膜的损伤进而引发颅内段椎动脉夹层动脉瘤,而糖尿病、高脂血症等可能引起椎动脉血管壁斑块的产生。自发性椎动脉夹层也可由微小创伤因素引起,这些因素包括紧急刹车、剧烈咳嗽、呕吐、不适当的睡觉姿势、有节律的头颈晃动、练习瑜伽、长时间接电话等。
(2)动脉血管壁分为内膜、中膜、外膜,颅内椎动脉夹层动脉瘤形成的主要原因是椎动脉血管壁撕裂伤。目前对于哪一层血管壁损伤是形成椎动脉夹层动脉瘤的主要原因仍不明确。在各种致病因素作用下,动脉壁内膜可能先撕裂,动脉腔经过裂口与中膜形成交通,血液在动脉压作用下涌入裂口,血流冲击力将管壁剥离形成壁内假腔,而原来的动脉腔为真腔。椎动脉撕裂伤可能导致椎动脉本身的滋养动脉撕裂使动脉血管壁间形成血肿,进而刺破内膜,与动脉真腔形成交通。内膜位于动脉的最内层,由鱗状内皮细胞组成。这一层是动脉壁最薄弱的一层,容易受到血流冲击从而导致内膜的撕裂。中膜主要由平滑肌组织构成,也是动脉壁最厚的一层,可通过血管收缩调节管腔的直径大小,同时血管收缩有时会导致管腔的狭窄,阻碍血流的通过,导致脑缺血、脑梗死的发生。外膜位于管壁的最外层是由纵行排列的胶原纤维组成。另外整个管壁接受滋养血管的血供,该滋养血管从外膜一直延伸到中膜的外层。
4.椎动脉夹层动脉瘤未破裂者发病时临床表现缺乏特异性,一旦破裂,存在危及生命的潜在隐患。
椎动脉夹层动脉瘤的临床表现分为出血症状(表现为蛛网膜下腔出血引起相关症状)和椎动脉狭窄及血栓形成导致椎基底动脉缺血症状(椎动脉狭窄及血栓形成导致椎动脉缺血及梗死症状)。可表现为头痛、血流动力性或血栓栓塞性脑缺血症状及脑干、颅神经的压迫症状。头面部及颈部疼痛通常是夹层的初始表现,也可为唯一表现,但缺乏特异性;颅神经麻痹和搏动性耳鸣,椎基底动脉系统夹层缺血出现的头晕、眩晕、复视、共济失调及构音障碍也是较为常见的临床表现;若出现动脉瘤的破裂致蛛网膜下腔出血,则为颅内出血的相应表现。
有研究报道,大约有 80%左右的颅内段椎动脉夹层动脉瘤患者表现为蛛网膜下腔出血引起的相关症状(即出血症状),颅脑 CT 显示:环池周围或是小脑幕缘的蛛网膜下腔出血,严重的患者伴有血肿破入脑室系统,主要是第三、四脑室血肿,进而引起急性脑积水,患者容易早期昏迷。16%左右的颅内段椎动脉夹层动脉瘤患者表现为椎动脉狭窄及血栓形成导致椎动脉缺血及梗死症状(即缺血症状)。Kocaeli等报道约79%自发性椎动脉夹层动脉瘤病人表现为出血症状,16%病人表现为缺血症状,5%病人表现为其他症状。急性破裂出血的椎动脉夹层动脉瘤不稳定,容易发生再出血,病死率高,可能遗留较严重神经功能障碍。Mizutani 等报道了一组42 例未处理的急性破裂出血的椎动脉夹层动脉瘤,再出血率高达71.4%;再出血病人病死率约为46.7%。
5.本例患者颅内椎动脉夹层动脉瘤呈进展表现,其破裂出血的风险较大,可予积极手术治疗。
(1)椎动脉V4 段为夹层动脉瘤好发部位,颅内段椎动脉夹层动脉瘤患者起病时大多数都有疼痛的症状,表现为一侧枕部间歇或持续性钝性疼痛、后颈部的间歇或持续性钝性疼痛以及短时间内剧烈的疼痛,分别提示患者可能有夹层快速进展及出血可能。
(2)未破裂的椎动脉夹层动脉瘤临床症状多不典型,常被大多数人所忽视。若不及时治疗,后循环缺血的症状不但会逐渐加剧,甚至增加了形状不规则且存在高度破裂风险的夹层动脉瘤破裂的风险。
颅内椎动脉夹层动脉瘤是一种特殊类型的颅内动脉瘤,其形成与椎动脉的壁间血肿相关。病变毗邻脑干,夹层持续进展或破裂可产生严重的神经功能障碍,因此,对于椎动脉夹层动脉瘤需要积极治疗。具有严重临床症状的夹层患者死亡率高,可高达23%。
6.本例患者存在可选外科治疗方案及手术适应证(指征)
(1)治疗方案
血管内介入治疗由于创伤小,恢复快,手术并发症少,正逐步替代外科手术成为治疗椎动脉夹层的首选方法。血管内介入治疗方法主要包括重建手术和非重建手术两类。包括动脉瘤近端椎动脉闭塞术、血管内孤立术、支架辅助弹簧圈栓塞术、单纯支架植入术、血流转向装置植入术和覆膜支架植入术等。重建术主要依靠支架辅助重建管腔的完整性,非重建术以闭塞动脉瘤或(和)阻塞载瘤动脉为目的。载瘤动脉阻塞术通过阻断近端血流进入瘤腔,降低了瘤壁破裂出血的发生率。支架辅助栓塞在保持载瘤动脉通畅的前提下,通过改变瘤腔内的血流动力学,降低了脑出血的发生率。颅内椎动脉夹层动脉瘤对于伴发狭窄的颅内椎动脉夹层动脉瘤,如果病变不累及小脑后下动脉,更倾向于选择载瘤动脉闭塞术,但同时须警惕缺血并发症的风险。对于颅内椎动脉夹层动脉瘤,经过个体化选择进行闭塞性手术或重建性手术的血管内治疗是安全有效的。
(2)介入手术适应证(指征)
未破裂者,当出现以下情况可考虑选用介入治疗如夹层动脉瘤的扩大、狭窄导致的脑血流的明显减少等,如本例患者。
(三)患者颈动脉狭窄可增加脑卒中风险
脑血管病是我国致死致残率最高的疾病,其中颈动脉狭窄是缺血性脑卒中的常见发病原因。颈动脉狭窄的主要病因有动脉粥样硬化等,动脉粥样硬化多发生在血流转向和分支的部位,这些都是湍流和剪应力改变的部位,因此在颈总动脉分为颈内和颈外动脉的部位特别容易形成斑块。卒中和短暂性脑缺血发作可以由多种机制所引起,包括:动脉粥样硬化部位血栓形成引起的动脉-动脉栓塞;胆固醇结晶或其它动脉粥样物质碎屑的栓塞; 斑块破裂导致颅外动脉的急性血栓性闭塞;动脉壁结构破坏导致夹层或内膜下血肿而致血管重度狭窄或闭塞; 重度狭窄或闭塞引起脑灌注降低。
综上所述,依据患者椎动脉的解剖特点(广泛血供脑组织,尤其是重要结构-生命中枢-脑干,损害时可危及生命),流行病学、病因及病理生理(发病率低、易被忽视;内膜撕裂血流进入的形成机制决定了动脉瘤体具有增大趋势的不可逆性;早期治疗对于患者的预后改善极为重要),临床表现(未破裂者发病时临床表现缺乏特异性,一旦破裂,存在危及生命的潜在隐患)及治疗原则(存在可选外科治疗方案及手术适应证/指征),结合本例患者病情特点(颅内段椎动脉夹层“梭形”动脉瘤,“囊状扩张”的瘤体呈进行性增大趋势,并伴发瘤体破裂的高危因素-双侧颈动脉狭窄伴钙化斑块)及临床建议(手术治疗)综合分析认为:本例患者目前椎动脉夹层动脉瘤尚未破裂,并不一定能说明其没有破裂的风险;理论上,椎动脉夹层动脉瘤随着瘤体增大,随时存在自发性破裂或在某种不良刺激下诱发破裂并危及生命的风险,从临床角度分析,其具有手术必要性(适应证/指征)。
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