·全科医疗专题研讨· 作者单位：100053北京市,首都医科大学宣武医院神经内科 脊髓血管病的诊断与治疗 丁 岩,李存江 【关键词 】 脊髓血管疾病；诊断,鉴别；治疗 【中图分类号 】Ｒ744.1 【文献标识码 】Ａ 【文章编号 】1007-9572 (2007)12-0953-02 脊髓血管病起病急、症状突出、诊断困难、预后较差。随 着脊髓病变相关实验实检查的发展,人们对脊髓血管病的认识 也越来越深入。与脑血管和脊髓脱髓鞘类疾病相比,脊髓血管 病并不常见。脊髓血管病中部分类型分类尚不统一,从临床的 角度大致分为以下几类 (见图 1)。 图 1 脊髓血管病的分类 Ｆｉｇｕｒｅ1 Ｔｈｅｔｙｐｅｏｆｓｐｉｎａｌｃｏｒｄｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅｓ 1 脊髓缺血性疾病 指由于营养脊髓的血管闭塞或血流减少导致灌流区域内脊 髓的急性缺血性疾病。心源性栓塞、动脉粥样化类疾病和减压 病被认为是造成脊髓缺血的原因。脊髓血管病的确切发病率仍 不清楚,约占急性卒中的 1.0% ～1.2%。脊髓缺血性疾病中 脊髓前动脉综合征相对较常见。 本常见的病因依次为高血压、主动脉弓手术、主动脉造影 合并症、梅毒、椎动脉阻塞、脊髓创伤、红细胞增多症、椎间 盘脱出和静脉血栓形成等。男性多于女性,一般急性起病,绝 大多数患者出现首发症状到症状体征达到高峰的时间在数小时 之内。首发症状以疼痛最为常见,由于脊髓血管解剖结构的特 点,脊髓易于发生缺血的部位多为 Ｃ4和 Ｔ5～Ｔ8水平,并出 现脊髓腹侧 2/3受损的表现,如肢体的运动障碍和分离性感觉 障碍 (痛温觉减退或消失,而触觉和深感觉正常或仅轻微减 退 )。肛门周围的感觉常不受侵犯 (骶部回避 ),这是因为从 脊髓最表面走行的这部分纤维受到侧支循环丰富的周围动脉系 保护,并伴有尿便障碍。脊髓休克早期多为尿便潴留,大便之 后逐渐恢复,很少出现大便失禁；而尿失禁则在后期较常见。 尽管脊髓缺血偶尔可以表现为脊髓肿胀,但腰椎穿刺时椎管大 多通畅,脑脊液蛋白可轻度升高但缺乏特异性。近年来随着 ＭＲＩ技术的发展和普及,对于脊髓疾病的诊断提供了强有力的 手段。 一般情况下根据急性起病、有疼痛、运动障碍等脊髓损害 的表现以及症状和体征符合脊髓血管分布,结合实验实检查进 行诊断并不困难。但是有时即使是脊髓前动脉闭塞,所产生的 梗死范围也未必都在脊髓前 2/3部分而出现非典型的临床症状 和体征,并且造成脊髓横断性或部分脊髓损害的疾病很多,例 如急性脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓压迫症等,增加了该病诊断和 鉴别诊断的难度。 由于脊髓神经分布相对集中,而供血血管的相对局限性及 吻合血管的缺乏,故本病的功能损害较重,且缺乏行之有效的 治疗手段。如果是由于脊髓压迫症造成的继发性缺血可以行手 术治疗,大多数患者可按缺血性脑血管病的治疗原则进行治 疗。大剂量皮质类固醇激素、血小板抑制剂或肝素化等治疗对 脊髓梗死急性阶段的疗效并不确定。对症处理和支持治疗、加 强护理、避免褥疮和尿道感染是必要的。急性期过后应尽早进 行康复运动功能锻炼,可能对该病的预后有所帮助。该病预后 不佳,绝大多数患者均会遗留不同程度的残疾,影响生活质 量,个别的还可危及生命。 2 脊髓出血性疾病 与脑出血的发病率相比,脊髓出血也非常少见。由于这类 疾病起病急,症状体征明显,结合 ＭＲＩ及脊髓血管造影等检 查,其诊断相对容易 (见表 1)。但是此类疾病诊治的关键是 要及时明确出血的类型并采取相应的治疗措施。 3 脊髓血管畸形 是一种脊膜脊髓血管的先天发育异常,约占椎管内肿瘤的 3.3% ～4.0%,占脊髓肿瘤的 3% ～11%。该类疾病在诊断上 有一定的难度,常被误诊为脊髓肿瘤、脊髓炎和脊髓脱髓鞘类 疾病等。 脊髓血管畸形通常发生在男性,男女比例约 9∶1。最常见 的发病年龄是 30～70岁。最常见的部位是胸段和腰段的背侧 或背外侧。其表现可以是急性发作或隐袭起病伴有缓解复发的 过程。疼痛、无力和感觉障碍是最常见的首发症状。疾病后 期,首发症状仍持续存在并且出现肠道和膀胱症状。疾病的发 生常与外伤、运动、怀孕或月经有关。该病经常被误诊,从发 病开始到确诊往往需要几年的时间。诊断主要借助 ＭＲＩ和选 择性脊髓动脉造影检查。后者可分别对椎动脉、颈深动脉、肋 间动脉或腰动脉注入造影剂后对血管畸形的部位、范围、类型 和血流动力学进行观测,是确诊脊髓血管畸形的主要依据。针 对不同类型的脊髓血管畸形可以分别选用结扎供养动脉、摘除 畸形血管和栓塞供养动脉的治疗方法。这类疾病预后的好坏与 脊髓缺血时间的长短密切相关,因此争取早期手术是治疗的关 键。 ·953·表 1 脊髓出血性疾病的诊断与治疗 Ｔａｂｌｅ1 Ｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｐｉｎａｌｃｏｒｄｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅｓ 发病年龄及 性别差异 病因 表现 实验实检查 治疗 预后 硬 脊 膜 外 出 血 (ＳＥＨ) 男 性 多 见, 常 见 儿 童 和 60～70岁 患 者 外 伤、 腰 穿、 脊髓血管 畸 形、 血 管 瘤、 脊 髓 肿瘤、血 液 病、 抗凝治疗 急性 局 部 背 痛, 然 后 在 短 时 间 内 发 生 不 同 程 度 的 脊 髓 压 迫 症 状。 ＳＨＥ在 成 人 以胸 腰 段 多 见, 儿 童 以 颈 段 多 见。 ＳＳＨ 以 胸 腰 段 多 见 脑脊 液 可 正 常、 黄 染 或 蛋 白含 量 增 加。 ＭＲＩ可 显 示 血肿 和 脊 髓 受 压, 并 能 区 分 ＳＨＥ和 ＳＳＨ 手术治疗 积 极 治 疗 有 的 可 获 痊 愈, 部 分 患 者 遗 留 不 同 程 度 的 后 遗 症 硬 膜 下 出 血 (ＳＳＨ) 女 性 多 见, 70多岁患者 多见 同上 同上 同上 同上 同上 脊 髓 蛛 网 膜 下 腔出血 青年人多见 同上 突发 严 重 根 性 痛, 脑 膜 刺 激征 (+),几 乎 无 意 识 障 碍,其他 神 经 症 状 也 较 轻, 运 动 感 觉 障 碍 及 二 便 障 碍 罕见 腰穿 压 力 增 加, 血 性 脑 脊 液,蛋白 含 量 增 加。 ＣＴ或 ＭＲＩ可 显 示 髓 外 有 符 合 血 性的 脑 脊 液 环 绕。 脊 髓 血 管造 影 可 发 现 血 管 瘤、 血 管畸形 针对病 因 治 疗, 卧 床 休息 2～3周, 可 予 止血药、脱 水 药 等 治 疗 同上 脊 髓 内 出血 中 壮 年 人 多 见 同上 突发 严 重 根 性 痛, 数 分 钟 至 数 小 时 后 疼 痛 消 失 代 之 脊髓休克 ＣＴ或 ＭＲＩ可见髓内血肿 绝 对 卧 床 休 息 2～3 周,支 持 治 疗, 可 给 与止血 药、 激 素 类 药 物治疗 预 后 较 差, 多 遗 留 不 同 程 度 的 后 遗 症 在 脊 髓 血 管 畸 形 中 最 常 见 的 是 硬 脊 膜 动 静 脉 瘘,约 占 70% ～80%。硬脊膜动静脉瘘是指供养脊膜或神经根的小动脉 在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉直接交通,导致脊髓 静脉高压,脊髓回流受阻、充血水肿,降低了脊髓的动脉灌注 压,继而导致脊髓变性、坏死,最终形成脊髓的不可逆损害。 由于其发展缓慢,临床表现缺乏特异性,诊断比较困难,文献 报道从出现症状到明确诊断平均需要 2.7年。相当数量的患者 早期被误诊,有的由于普通脊髓 ＭＲＩ检查仅提示 脊 髓 肿 胀, 而被误诊为脊髓肿瘤；有的由于脊髓 ＭＲＩ显示髓内长 Ｔ2 信号 影,而被误诊为脊髓脱髓鞘类疾病,应用激素类药物治疗无 效,有的甚至病情明显加重。该病为非自限性疾病,一旦患病 症状将进行性加重,直至最后神经系统出现不可逆损害。如果 早期诊断并进行有效的栓塞或手术治疗后,症状可减轻或消 失,能明显改善患者的生活质量。 目前认为该病的病因可能是在先天性血管异常或在其基础 上,由某种原因而诱发,如外伤或静脉血栓形成等。外伤可直 接导致脊髓动静脉瘘或导致脊髓静脉形成血栓,血管再通后形 成动静脉瘘,倾向于后天获得性因素起决定性作用。其发病年 龄为 22～76岁,中老年多见。男性明显多于女性,男女比例 大约 6～7∶1。病变主要集中在下胸段及腰段,其他部位少见。 该病最初症状很不典型,以进行性脊髓横贯性损害表现为 主。 (1)感觉障碍 ：下肢麻木是最常见和最早出现的症状, 可有下半身痛温觉、本体觉障碍； (2)运动障碍：双下肢无力 呈进行性加重,可呈间歇性跛行； (3)括约肌功能障碍：排尿 困难,需留置导尿。排便困难,需借助通便剂； (4)背部及 双下肢自发性疼痛：疼痛呈针刺样或电击样,常用止痛药效果 不佳。其病情发展缓慢,病程较长,一般 2年内为双下肢或其 他如排尿、排便等功能的进行性恶性化,2～4年出现截瘫。 对于该病的诊断 ＭＲＩ检查非常必要。ＭＲＩ检查疑诊为硬 脊膜动静脉瘘时,需进一步行数字剪影血管造影 (ＤＳＡ)检查 确诊。ＤＳＡ的特征性表现： (1)瘘口多为一个,偶为多个, 多位于胸腰段任何水平,颈段少见； (2)供血动脉多为一支, 少数为数支,来自肋间动脉、腰动脉、骶正中动脉或髂内动脉 等； (3)血流缓慢从一支或数支纤细的硬膜动脉引流至迂曲 和扩张的静脉内,多位于脊髓背侧； (4)引流静脉血流缓慢, 脊髓静脉完全充盈需时 40～60ｓ,而正常仅需 15～20ｓ； (5) 髓内或髓周常无畸形血管团或动脉瘤样及静脉瘤样扩张。 根据患者年龄大于 40岁,尤其是男性；表现为双下肢的 感觉、运动和括约肌功能异常,且症状进行性恶化,体征不断 进展；ＭＲＩ检查可见到脊髓肿胀,髓内可见异常信号,脊髓周 围可见血管影,应考虑硬脊膜动静脉瘘的可能。但是 ＭＲＩ显 示率常与设备、扫描技术的合理应用及增强效果等因素密切相 关,因此可以与脊髓 ＭＲＩ强化和 ＭＲＡ强化检查结果综合分 析。确诊还是要依靠选择性脊髓血管造影来发现硬膜附近瘘口 及动静脉的异常交通。 本病的治疗原则是设法阻断动静脉之间的异常交通。与其 他脊髓血管畸形一样可选用结扎供养动脉、摘除畸形血管和栓 塞供养动脉的治疗方法。对病灶进行手术切除的前提是： (1) 病灶的供血动脉不同时供应脊髓； (2)所涉及的神经根功能 不很重要。由于血管介入科学的发展,栓塞简单易行,且可以 在造影诊断的同时进行,可以作为首选方法。栓塞的异常动脉 不能是脊髓的供应血管,同时要求恰好闭塞在瘘口处和静脉起 始端,以防止再通的发生,否则附近其他动脉会很快与瘘口形 成吻合。 疗效的好坏不仅取决于病变的位置,更主要的是有赖于所 选择的手术时机和术式。手术或栓塞愈早愈好,早期诊断、早 期治疗是达到满意治疗效果的惟一途径。一旦瘘口消失,其症 状可以是戏剧般的恢复,一般在治疗后的第 1天或几周内即有 明显的好转。如果瘘口未能完全阻断,则临床症状将会复发。 ·954· |
