肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种罕见疾病。其特征为肺泡腔内充满富含蛋白和脂质的表面活性物质样成分，是肺表面活性物质平衡状态失衡、肺免疫功能受损导致的病理生理学改变的结果。该病于1958年由Rosen等首次报道。PAP可保持稳定或自行缓解，亦可进展导致呼吸衰竭。PAP的临床表现和实验室检查缺乏特征性，影像学表现与鉴别诊断复杂。bK4影像园XCTMR.com

病理学、病理生理学及临床分型bK4影像园XCTMR.com

PAP的病理学改变主要为肺泡腔内大量脂蛋白物质沉积。大体病理观察，PAP受累部分的肺组织切面为黄色，而黄色代表脂性物质。由于肺泡腔内有物质充填。因此组织较硬。在显微镜下，PAP的特征是肺泡内蓄积大量脂蛋白物质，周围的肺泡壁正常或增厚。蓄积物主要是颗粒状的PAS染色阳性物质，包括溶解的胆固醇结晶、嗜酸性小体、泡沫巨噬细胞等。超微病理、免疫组化和生物化学研究均表明这些物质与表面活性物质相似或为其组成成分。bK4影像园XCTMR.com

PAP的病理生理学机制是肺表面活性物质和肺免疫功能受到影。遗传性或获得性的基因突变导致表面活化蛋白不足或粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony stimulating factor，GM-CSF)的功能受损，出现免疫防御，表面活化物质稳态发生基本调节。目前，PAP根据发病机制和临床特征分为3个亚型：特发性PAP、继发性PAP和先天性PAP。特发性PAP．又称为“获得性”或“成人型”PAP，约占全部病例的90％，病人血液和组织(包括肺泡)中的抗GM-CSF抗体水平较高。研究表明这些自身抗体致使GM-CSF无法在肺泡巨噬细胞的最终分化中发挥作用。肺表面活性物质的清除过程严重受损。因此，这些抗体使GM-CSF丧失抗微生物活性，包括肺中性粒细胞。继发性PAP，指病人有工业粉尘吸人接触史，如二氧化硅颗粒、水泥尘、铝尘、二氧化钛、二氧化氮和玻璃纤维等；或继发于血液系统恶性肿瘤或免疫缺陷疾病(包括细胞毒素治疗或免疫抑制剂治疗及HIV感染)，占全部病例的5％-10％。先天性PAP非常罕见，约占全部病例的2％，多在婴幼儿或儿童期发病，可有明显的家族史，是一种常染色体隐性遗传病，多由编码表面活性物质蛋白B或GM-CSF受体B链基因突变所致，表现为严重的缺氧，预后差。

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