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法医学专业意见书 京法[2018]医论字第001号
日期:2018/3/20       浏览次数:934

 技术规范

    参照《临床诊疗指南》(中华医学会)、《医疗护理技术操作常规》(卫生部总后勤部)、《临床医疗护理常规》(北京市卫生局)《抽动秽语综合征诊断与治疗指南》(中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组)等相关法律、卫生法规、部门规章等,并结合临床实践,全面分析,综合审定。

二、分析论证

根据现有送检材料,结合专家会诊意见,现分析如下:

1.关于诊断

1)抽动秽语综合征(GTS是儿童期发生的一种神经精神疾病,病理表现为皮质-纹状体-丘脑环路的去抑制状态,同时伴随尾状核功能的过度活跃,导致不自主抽动与行为紊乱。诊断要点主要包括①发病年龄;②临床表现的特征性,且有明显的共病性;③一般无神经系统阳性体征;④电生理以及神经影像学检查排除脑部其它器质性疾病。诊断标准主要参考美国精神疾病诊断和统计手册第四版 (DSM-IV-TR for Tourette syndrome)以及 Tourette’s Syndrome分类研究小组的诊断标准。主要症状为多发抽动障碍和行为障碍。其中,多发抽动障碍包括单纯运动性抽动、复杂运动性抽动、单纯声音抽动以及复杂声音抽动伴随语言表达障碍。

患者xxx2013年9月30日中国残疾人联合会定为肢体/精神叁级残疾。医方作出抽动秽语综合征的诊断后应对主要临床症状如多发抽动以及抽动类型进行明确表述和详细分类,便于较为准确掌握病情及利于治疗方案的选择。

   2)GTS主要鉴别诊断包括 Huntington 病、 肝豆状核变性、 小舞蹈症、 棘红细胞增多症、 精神发育迟缓以及短暂性抽动症(一般症状与GTS 相似,但持续少于 1 年)、 焦虑症、 全身性红斑狼疮、 结节性硬化、 肌张力障碍、Hallervorden-Spatz 病、 I 型多发性神经纤维瘤病、 染色体病、 静坐不能等。

医方在诊断抽动秽语综合征前应在病历中体现出与上述疾病的鉴别诊断,以利于确诊。

2.关于治疗以及知情同意等告知义务的履行

1)TS无特效治疗方法,只能作综合的对症治疗,包括健康教育、 药物治疗、 心理行为治疗、 手术治疗等,其中健康教育是首选,药物治疗是主要的治疗手段。治疗方案的拟定步骤为:①明确治疗目标:首先应根据每个患者不同的目标症状选择相应的治疗方法。 目标症状是指对患者日常生活影响最大的一个或一组症状。通常分为三类:抽动、强迫症(OCD)和注意力缺陷/多动障碍(ADHD),其中抽动是治疗的目标症状。②正确选择用药时机:具有较好社会适应能力的轻症患者一般不需药物疗,通过健康教育及心理治疗,患者完全能够适应正常的学习和生活。 当症状明显影响患者的学习和日常生活,通过健康教育及心理治疗无法控制时,才考虑使用药物治疗。③根据目标症状选择治疗药物:控制抽动症状选择中枢性α2肾上腺素能受体激动剂和多巴胺 D2 受体阻滞剂;非典型抗精神病药 :即选择性多巴胺 D2 受体和 5-羟色胺 2 受体双重抑制剂,包括利培酮 、 奥氮平、 齐拉西酮、喹硫平、 氯氮平等。

    本例患者此次入院前病历记载有工作单位,专科检查及精神检查显示智力正常,计算力、理解力、思维能力均正常,既往无长期服用药物史。医方在2009年2月3日确诊诊断后,并未按照上述“诊疗常规”思路予以相应综合治疗措施(如首选健康教育等保守治疗),直接于2月11日行立体定向脑内多靶点射频术,存在医疗过失行为。

2)抽动秽语综合征常缓慢进展,可持续至成年,药物治疗能控制或缓解一半患者,其智力和寿命一般不受影响。该类手术治疗适应证为:经采用多种药物治疗无效的难治性病例,可针对额叶、 边缘系统、丘脑和小脑等部位进行手术治疗,但效果多不满意,目前(2009年)一般不主张使用。 也即,鉴于该类手术的效果不佳而在当时国内并不主张使用的情况下,医方未履行相应的利弊风险告知义务以及确定其为难治性病例的前提下行上述疗效不佳的手术治疗手段,不符合诊疗常规,存在医疗过失行为,不能排除其用于科研及临床试验性的治疗行为存在。

3)脑深部电刺激(DBS)具有安全、微创、可调试的特点,逐渐尝试应用于TS外科治疗。但是目前应用例数较少,最佳靶点并未能确定,因此临床慎用如确需应用是,须充分告知患者及家属可能的风险及获益。对于TS患者采用射频毁损术还是电极植入术需要综合考虑年龄因素、经济状况、是否伴有躁狂、幻觉的精神症状以及患者认知和沟通能力等。医方在选择行脑内多靶点射频毁损术前未告知患者及家属DBS的替代医疗方案,侵犯了患者知情同意权,不符合诊疗常规,存在医疗过失行为。

4)施行脑内多靶点射频毁损术其他多宗成功案例报道显示,其热凝时间通常控制在70s,本例热凝时间明显延迟(120s),在刺激靶点仍在争论中,热凝时间超出常规时间的情形下,患者术后影像显示多部位(额叶、胼胝体、基底节、海马区)水肿,并出现尿失禁等扣带回综合征不良损害后果,表明此次手术确实如国内专家共识所认为的:疗效不满意。

5)2009年2月17日MR报告影像诊断载明“精神发育迟滞定向术后”的表述显然不准确。

综上所述,仅就目前送检资料分析认为:医方对患者xxx的诊疗行为存在过失,该医疗过失行为与患者的损害后果之间存在因果关系。

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