外阴恶性肿瘤的发病率呈上升趋势，尤其是在75岁及以上的老龄妇女中，可能与外阴的硬化苔藓病变等非肿瘤性上皮病变和高龄导致上皮细胞出现非典型性增生有关。50岁及以上的妇女外阴上皮内瘤变（vulval intraepithelial neoplasia，VIN）发病率也呈上升趋势。在与人乳头瘤病毒（human papillomavirus，HPV）感染（主要是HPV16和HPV18型）相关的外阴癌中，VIN是其癌前病变。外阴高级别上皮内瘤变若未治疗，约80%可进展为外阴浸润癌。