女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤诊治的中国专家共识（2023年版）
出处：
癌症进展.2023,21(16):1741-1746.1750.
摘要：
女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）较少见，缺乏特异性的体征或症状，影像学表现也不典型，多于术后病理确诊。手术是女性生殖道PEComa 的主要治疗手段，PEComa 的手术治疗原则以切缘阴性的完整切除为标准。单纯肿瘤切除术适用于瘤体小、恶性潜能未定、有生育要求的年轻女性。女性生殖道PEComa 的分子特点包括结节性硬化症（TSC）1/2 突变、转录因子E3（TFE3）融合、RAD51 B段（RAD51B）融合。雷帕霉素靶蛋白（MTOR）抑制剂以及程序性死亡受体1（PD-1）抑制剂是复发患者未来探索的方向。本文结合现有的循证资料，集体讨论制定本共识，以期为中国女性生殖道PEComa 的规范化诊治提供思路。
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