自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种自身免疫性疾病，为特殊类型的慢性胰腺炎，主要临床表现有梗阻性黄疸、腹部不适、腹痛、体重减轻等，可合并全身多器官的损害，也可合并胰腺外器官损害如硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、间质性肾炎、间质性肺炎等。

AIP药物治疗可减轻炎症、维持缓解、防止纤维化加重、保护脏器功能、延缓或避免不可逆的脏器损伤，可分为诱导缓解治疗、维持治疗、病情复发后的治疗。

一、糖皮质激素

可抗炎、免疫抑制等，可用于AIP的诱导缓解治疗、维持治疗、病情复发后的治疗。

①诱导缓解治疗

对有症状（如腹痛、梗阻性黄疸、背痛等）、无症状但实验室（如肝功能异常）、影像学检查提示病情活动性病变的AIP者，建议糖皮质激素诱导缓解治疗，首选口服糖皮质激素，可快速缓解疾病状态，对1、2型AIP疗效良好。

《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南（上海，2023）》（2024年）中指出，一般推荐泼尼松30-40mg/d，或按照0.6-1mg·kg-1·d-1为起始剂量，病情缓解后逐渐减量。对存在危重情况者可适当加大糖皮质激素剂量，对高龄或症状轻微者可酌情降低剂量。一般在起始剂量治疗24周后进行评估，若临床症状、实验室检查、影像学征象显著缓解，可逐渐减量，以每12周减少5mg为宜。静脉用甲强龙（初始剂量500mg/d，每周3日，连续2周）、接续口服强的松龙（20mg/d）维持对合并胆总管受累者更优。

②维持治疗

对胰腺弥漫性肿大、治疗后血清IgG4仍超过正常值＞2倍、治疗后影像学缓解较慢/延迟、存在≥2个胰腺外病变、存在近段胆管受累的AIP者，推荐小剂量糖皮质激素维持治疗。

《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南（上海，2023）》（2024年）中指出，多采用泼尼松5-10mg/d、维持6个月-3年的方案，以降低AIP的复发风险，维持治疗超过1年的合并复发率更低。

③病情复发后的治疗

AIP病情复发者，建议再次使用糖皮质激素治疗。

《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南（上海，2023）》（2024年）中指出，大多数可通过再次使用初始治疗剂量而获得缓解，必要时可增加剂量，或通过延长疗程而更好控制病情。若出现明显的糖皮质激素不良反应，建议加用免疫抑制剂或换用生物制剂治疗。

特殊人群：禁用于活动性消化性溃疡病、细菌真菌感染、新近行胃肠吻合手术，曾患或现患严重精神疾病、严重糖尿病、严重高血压者等。

二、免疫抑制剂

有免疫抑制作用，如吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、来氟米特等，可用于AIP的维持治疗、病情复发后的治疗。

建议对糖皮质激素治疗无效、糖皮质激素治疗不能控制病情、糖皮质激素治疗不良作用明显、减量或停药后反复复发的AIP者联用免疫抑制剂，可降低糖皮质激素剂量。

特殊人群：吗替麦考酚酯禁用于孕妇、未使用高效避孕方法的育龄期妇女。环磷酰胺禁用于严重的骨髓功能损害、膀胱炎、尿路阻塞、尿流梗阻、急性感染、怀孕者。硫唑嘌呤禁用于孕妇。来氟米特禁用于严重肝功能受损、处于严重免疫缺陷状态（如AIDS）、骨髓功能严重受损、严重感染、严重低蛋白血症、孕妇者。

三、生物制剂

如利妥昔单抗，抗CD20抗体，可抑制自身免疫炎症，其起效较慢，可用于AIP的诱导缓解治疗、维持治疗、病情复发后的治疗。

建议对糖皮质激素治疗无效、出现明显的糖皮质激素不良反应、减量或停药后反复复发的AIP者换用生物制剂如利妥昔单抗，其对糖皮质激素耐药、依赖的AIP者有效。

特殊人群：禁用于免疫应答严重损害（如低γ球蛋白血症）、严重活动性感染（如严重脓毒症）、严重心力衰竭（美国纽约心脏病学会心功能分级Ⅳ级）、乙型肝炎活动期（如乙型肝炎病毒DNA定量≥2000U/ml、乙型肝炎表面抗原阳性、丙氨酸转氨酶持续或反复升高、有明显炎症坏死和/或纤维化、乙型肝炎e抗原阳性或阴性）、者。不建议用于低丙种球蛋白血症、活动性结核病（TB）者。

四、胰酶替代治疗

AIP者可合并胰腺外分泌功能不全（PEI），而PEI是慢性胰腺炎死亡的独立危险因素，常表现为消化不良、体重减轻，严重可有脂肪泻。

对存在PEI的AIP者，建议外源性胰酶替代治疗。如胰酶制剂，建议餐中服用。

特殊人群：胰酶肠溶胶囊禁用于急性胰腺炎早期、慢性胰腺炎的急性发作期者。