• Caroli 病和 Caroli 综合征是罕见的常染色体隐性遗传病，先天性肝内胆管非阻塞性扩张；

• 发生于大胆管称Caroli病；

• 发生于小胆管称先天性纤维化；

• 大胆管和小胆管都发生称先天性纤维化合并Caroli病

  
  

二、两种类型：

• I 型或单纯性 Caroli 病：较大的肝内胆管囊性扩张

• II 型 Caroli 病也称为 Caroli 综合征：小胆管扩张与先天性肝纤维化或肝硬化 、门静脉高压症的组合

  
  

三、影像表现；

1、特征表现

• 肝内胆管呈阶段性扩张；沿肝内胆管走向发布；与胆管树相通；

• 中心圆点征：增强CT上扩张的肝内胆管内可见小强化点（门静脉小分支）；

2、MRCP、ERCP:

     确诊方法，MRCP清楚显示与胆管树相通，显示”悬挂“征；

3、肝活检是金标准。