凝血功能障碍的常见原因
1. 遗传性因素
血友病:
血友病A(Ⅷ因子缺乏)、血友病B(Ⅸ因子缺乏),表现为关节、肌肉自发性出血。
尸检特征:关节腔积血、软组织血肿。
血管性血友病(vWD):vWF因子缺陷,导致血小板黏附障碍。
2. 获得性因素
肝脏疾病:
肝功能衰竭导致凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)合成减少,表现为PT/APTT延长。
尸检可见黄疸、腹水、肝萎缩或硬化。
维生素K缺乏:
影响凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的γ-羧化,常见于新生儿、长期抗生素使用或胆道梗阻。
弥散性血管内凝血(DIC):
凝血系统过度激活→广泛微血栓形成→继发纤溶亢进,表现为全身出血及器官缺血。
尸检可见皮肤瘀斑、内脏出血(如肺、肾)、微血栓(需组织学确认)。
3. 药物或毒物影响
抗凝药物:华法林(抑制维生素K依赖因子)、肝素(增强抗凝血酶活性)。
抗血小板药物:阿司匹林、氯吡格雷(抑制血小板聚集)。
蛇毒或中毒:某些蛇毒含凝血酶样物质,可诱发DIC。
4. 其他原因
血小板减少或功能异常:如ITP、骨髓增生异常综合征。
高凝状态:易栓症(如抗磷脂抗体综合征、蛋白C/S缺乏)。 |