功能性运动障碍的诊断与治疗中国专家共识 分散注意力或主动运动对侧肢体时,症状减轻或停 止。 受累肢体有共激活现象(co-activation),表现为被动运动 肢体时阻力增高,若阻力消失则震颤亦消失。 以下查体可供 临床参考:①“夹带试验”(entrainment test):被用于诊断功能 性震颤。 嘱患者以特定频率(与震颤频率不同)用震颤对侧肢 体做拍打动作,患者震颤频率转变为与敲击频率一致,则为 阳性。 ②胡佛征(Hoover sign):胡佛征是诊断下肢功能性乏 力的经典体征,利用对侧协同运动原理测试下肢肌力。 嘱患 者卧位,健侧下肢做抗阻力屈曲,患侧下肢出现无意识伸展, 则为阳性。 ③手指外展征(finger abduction sign):被用于诊断 上肢功能性乏力,利用上肢非对抗性运动测试手指肌力。 嘱 患者健侧手指做抗阻力外展 2 min,患侧手指出现无意识外 展,则为阳性。 此外,归属于竭力行为障碍(effort-associated behaviors)的气喘吁吁征(huffing and puffing sign)、心因性足 趾征(psychogenic toe sign)、转椅征(swivel chair sign)等都也 被用于辅助诊断 FMDs。 1.1.4 精神心理因素 多有精神心理因素,暗示或安慰剂治 疗可能有效[6-8]。 如通常对于器质性肌张力障碍,肉毒素注射 后一般 2~3 d 起效,而固定性肌张力障碍的患者往往在注射 后数分钟即出现戏剧性改善,提示安慰剂效应的存在[9]。 1.2 症状学分类 在所有的 FMDs 症状中,震颤是最常见的症状,约占所 有症状的一半。其次是肌张力障碍和肌阵挛。帕金森综合征、 抽搐和步态障碍少见。 1.2.1 震颤 是最常见的 FMDs 症候,可以表现为静止性震 颤,也可以出现动作性或姿势性震颤。 与器质性震颤不同,其 特点是幅度、频率和方向的多变性[10]。 其发作突然,可随注意 力分散而变化,可被暗示诱发、加重或缓解。 可出现在肢体、 头部、颚部[11-12]。 夹带试验具有一定的诊断价值。 1.2.2 肌张力障碍 功能性和器质性肌张力障碍在症状表 现谱上有广泛的重叠[13],区分起来比较困难。 常见的功能性 肌张力障碍包括固定性肌张力障碍(fixed dystonia)[14]、功能 性面肌肌张力障碍(functional facial dystonia)[15]和功能性阵 发性肌张力障碍(functional paroxysmal dystonia)[16]。 固定性肌 张力障碍常见于轻微肢体损伤后,偶见于肢体手术之后。 功 能性面肌肌张力障碍特征为口周面肌紧张性收缩(口角向下 歪斜伴同侧颈阔肌收缩,所谓的“假笑”)或累及眼周面肌。 功 能性阵发性肌张力障碍以局灶性或全面性异常姿势发作为 特征。 1.2.3 肌阵挛 常累及中轴肌,通常会导致间歇性腹部屈曲。 研究显示绝大多数特发性脊髓性肌阵挛(idiopathic proprio- spinal myoclonus)属功能性肌阵挛[17-19]。 1.2.4 帕金森病样症状 可出现功能性静止性震颤,运动迟 缓和肌强直较少见,一般无齿轮样强直或铅管样强直的表现。 患者可有运动缓慢,但缺乏真性运动迟缓的运动幅度减小。 1.2.5 抽动 非常罕见,1 项大规模的临床研究 报道仅有 2%的 FMDs 患者出现抽动[20],成年起病且无抽动家族史往往 提示功能性可能。 1.2.6 步态障碍 常以失稳综合征(Astasia-abasia syndrome) 为代表,表现为站立不能,合并步行障碍,步基(行走时两脚 之间的距离)不一致、不协调。单纯性功能性步态障碍占FMDs 患者的 6%,而步态障碍合并其他 FMDs 症状更加常见,约占 40%[21]。 2 辅助检查 2.1 功能性运动障碍(视频)量表 用于确定发作形式和特点。 目前国际上已有 2 个相对成 熟且经临床效度检验的量表可以评估 FMDs 的类型和严重 程度。 一是运动转化症状的视频评定量表(video rating scale for motor conversion symptoms,VRMC)[22],用于评估运动分离 障 碍 患 者 的 治 疗 结 果 ;二 是 PMDs 评 估 量 表 (psychogenic movement disorders rating scale,PMDRS)[23],通过采集多种类 型的运动症状信息从而得到一个整体得分,包括运动现象、 解剖分布、严重程度、持续时间、运动功能的影响和运动功能 的丧失。 由于上述量表还未汉化,结合现阶段国情,推荐对每 个患者进行视频录制(尤其是发作状态),并由至少 2 名高年 资运动障碍专科医师进行评估,确认发作的不自主运动形式 及特点。 2.2 精神心理测试 确定是否合并心理因素。 目前 FMDs 常用的几个量表包括 结构式临床访谈量表(structured clinical interview for DSM-Ⅳ axial Ⅰ disorders, SCID-Ⅰ)[24]、抑郁评定量表如汉密尔顿抑 郁量表(Hamilton depression scale,HDS)[25]、焦虑评定量表如 贝克焦虑量表(Beck anxiety inventory,BAI)[25]、症状自评量表 (symptom check list-90,SCL-90)[26]、催眠状态评定量表如斯坦福 易感性量表(Stanford hypnotic susceptibility scale,SHSS)[27]等。 2.3 电生理检查 用于提供实验室诊断证据。 ①以震颤电图(tremorogram) 为代表,通过肌电记录、加速度测量技术的电生理手段客观 量化震颤等不自主运动,以帮助鉴别诊断和评估治疗效果。 负重任务(loading task)、敲击任务(tapping task)、极速完成任 务(ballistic movement task)等方式可获取肌电快速激发的模 式、震颤频率和振幅、频率(功率谱)分析、 |