简单来说：

 

“脊髓栓系” 是病因：正常情况下，脊髓在椎管内可以自由浮动。而脊髓栓系是指脊髓的末端被某种异常组织（如脂肪瘤、瘢痕、紧张的终丝等）“拴住”，并受到牵拉，像被一根绳子拴住一样。

 

“马缰绳畸形” 是结果：这种对脊髓的持续牵拉，损害了支配下肢、膀胱和肠道功能的神经，导致下肢出现一系列特定的畸形和功能障碍。这个名称非常形象，就像马的缰绳拉得太紧，马头会被迫后仰一样，被“拴住”的脊髓导致了下肢的异常姿势。

 

主要特征和临床表现

马缰绳畸形通常表现为双下肢的多种畸形组合，常见于儿童，但也可能在成年后才出现症状。

 

1. 足踝部畸形（最常见和最突出）

 

高弓足： 足弓异常增高。

 

马蹄内翻足： 足部下垂（如马蹄）且向内侧翻转。

 

锤状趾/爪形趾： 脚趾呈爪状弯曲。

 

这些足部畸形会导致行走困难、步态异常、鞋子磨损不均等问题。

 

2. 整体下肢形态

 

双下肢可能变得纤细、无力，肌肉萎缩。

 

腿部可能出现旋转畸形。

 

3. 神经系统症状

 

感觉异常： 下肢、臀部或会阴部（肛门和生殖器周围）出现麻木、疼痛或灼热感。

 

运动障碍： 下肢无力，行走笨拙，容易摔倒。

 

膀胱和肠道功能障碍： 这是非常关键的标志。表现为尿失禁、排尿困难、反复尿路感染、便秘或大便失禁。

 

腰骶部皮肤异常： 很多患者在背部中线附近可以看到提示性标志，如：

 

一撮毛发（皮毛窦）

 

小凹、血管瘤或脂肪瘤

 

皮肤颜色异常

 

4. 疼痛

 

疼痛通常位于腰骶部，并可能向下放射到下肢。

 

长时间坐着、向前弯腰（这个动作会进一步牵拉脊髓）可能会加重症状。

 

病因

马缰绳畸形的根本原因是脊髓栓系，其具体病因包括：

 

先天性： 最常见，与脊柱和脊髓的胚胎发育异常有关，如脊柱裂（无论是显性还是隐性）、终丝脂肪瘤、脊髓纵裂等。

 

后天性： 比较少见，可由腰骶部手术（如脊柱裂修补术）后的瘢痕粘连、外伤或感染引起。

 

诊断

如果怀疑下肢马缰绳畸形，需要进行以下检查：

 

体格检查： 详细的神经学检查，评估肌力、感觉、反射和步态。

 

影像学检查：

 

核磁共振： 是诊断的金标准。可以清晰地显示脊髓末端的位置、是否被牵拉以及栓系的原因（如脂肪瘤、紧张的终丝等）。

 

超声： 对一岁以内的婴儿有帮助，因为他们的脊柱尚未完全骨化。

 

CT扫描： 可以更好地显示骨骼结构异常。

 

治疗原则

治疗目标是解除对脊髓的牵拉，阻止神经功能进一步恶化，并尽可能改善现有症状。

 

手术治疗（主要治疗方法）

 

脊髓栓系松解术： 这是最根本的治疗。通过显微外科手术，切断或切除造成栓系的组织（如紧张的终丝、脂肪瘤等），释放被牵拉的脊髓。

 

手术时机： 一旦确诊，通常建议尽早手术，即使症状很轻微。因为神经损伤可能是不可逆的，手术的主要目的是阻止病情进展。对于已经出现的足部畸形，在松解脊髓后，其进展通常可以停止。

 

对症和支持治疗

 

骨科治疗： 针对已经形成的足部畸形，可能需要进行：

 

物理治疗和矫形支具（如足踝矫形器）

 

系列石膏矫形

 

必要时进行骨科手术矫正畸形，改善功能。

 

泌尿系统管理： 定期进行尿动力学检查，管理膀胱功能，可能需要间歇导尿。

 

康复治疗： 包括物理治疗和作业治疗，以增强肌力、改善步态和提高生活质量。