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【病史临床】64-year-old female with a right frontal protuberance.女性，64岁，右侧额部突出结节。TSX影像园XCTMR.com
【影像图片】Click On Images for Enlarged View（点击以下小图查看大图）TSX影像园XCTMR.com
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【影像表现】A lateral view of the skull demonstrates a mixed lytic and sclerotic lesion within the right frontal bone with relatively well-defined sclerotic margins.颅骨侧位显示右侧额骨混杂骨质溶解和硬化病变，硬化边缘境界较清楚。TSX影像园XCTMR.com
An axial CT image through the skull and bone windows demonstrates an expansile mass within the right frontal bone with thickening of the outer table. Calcified matrix is also identified. No definite intracranial extension is seen.颅骨CT断层图像骨窗显示右侧额骨膨胀性肿块影，颅骨外缘明显增厚，内部可以钙化组织。颅内结构未见明显受侵。TSX影像园XCTMR.com
【诊断】Chrondrosarcoma.软骨肉瘤TSX影像园XCTMR.com
【讨论】软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一。有原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人，30岁以下少见。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。TSX影像园XCTMR.com
[临床表现] 原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状，由间歇性逐渐转为持续性，邻近关节者常可引起关节活动受限。局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。 TSX影像园XCTMR.com
[影像学表现] TSX影像园XCTMR.com
1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏。尤其是发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘吸收，如肿瘤生长较慢时，可使骨皮质变薄、膨胀、当骨皮质被穿破时，可引起骨膜下新生骨，但一般较轻，偶见皮质旁有针状骨。 TSX影像园XCTMR.com
2.肿瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少，如突破骨皮质向软组织内生长时，则很快出现软组织肿块，其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者，瘤软骨钙化多，密度不等。 TSX影像园XCTMR.com
瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏，从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时，常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带，是原骨软骨瘤的钙化；而恶变后的肿块中，其钙化少而分散，且模糊。 TSX影像园XCTMR.com
3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者，瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。 TSX影像园XCTMR.com
4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后，继发于软骨瘤者，软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块，其中常见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。 TSX影像园XCTMR.com
[鉴别诊断] 需与软骨瘤、骨软骨瘤 、骨肉瘤鉴别。TSX影像园XCTMR.com
软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。TSX影像园XCTMR.com
骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。TSX影像园XCTMR.com
骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化，以及骨膜反应显著者可于区别。TSX影像园XCTMR.com
Chrondrosarcoma affects patients between the ages of 30 and 60 years with pain being the most common presentation. They may occur as primary bone tumors or develop from a pre-existing lesion such as an enchondroma. Pain is a distinguishing feature between enchondromas and chondrosarcomas.TSX影像园XCTMR.com
Chondrosarcomas most commonly arise in the long bones, most frequently within the femur. Other locations include the ribs, vertebrae and scapula.TSX影像园XCTMR.com
Radiographically, a large osteolytic lesion can be seen. Organized calcific rings may suggest a low-grade tumor. Alternatively, an irregular calcified matrix may suggest a high-grade chondrosarcoma.TSX影像园XCTMR.com
Reference:Resnick D. Bone and Joint Imaging, 2nd Edition. TSX影像园XCTMR.com
W.B. Saunders, Philadelphia; 1996:1021-1026.TSX影像园XCTMR.com
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